Tratamiento de la enfermedad celíaca

Objetivos formativos

Al final de este capítulo, los participantes podrán:

  • Recordar el papel de cada profesional sanitario en el tratamiento de la enfermedad celíaca (EC)
  • Reconocer qué alimentos deben evitarse en una dieta sin gluten
  • Identificar las condiciones asociadas con la EC

Dieta sin gluten

  • Actualmente, el único tratamiento disponible para la enfermedad celíaca que ha demostrado ser eficaz es una dieta sin gluten estricta de por vida.1
  • Una dieta sin gluten puede ayudar con el alivio de los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones. Sin embargo, no está claro si este enfoque es beneficioso en pacientes asintomáticos.2
  • El primer paso es informar a los pacientes sobre qué alimentos contienen gluten y animar a los pacientes a comer alimentos que no contengan gluten de forma natural, con fuentes de almidón alternativas (p. ej. arroz, maíz y patatas).2 La información infográfica para pacientes puede orientarlos con los alimentos que contienen gluten (p. ej., Figura 1).

Infográfica de alimentos que contienen gluten

Figura 1: información sobre los alimentos con gluten

  • La retirada del gluten (ingesta de <20 mg de gluten al día) de la dieta dará como resultado la remisión sintomática, serológica e histológica en la mayoría de pacientes con EC.3
    • Con un cumplimiento estricto de la dieta, se normaliza el título de anticuerpos específicos de la EC.1
    • El cumplimiento estricto de la dieta debería mejorar la curación de la mucosa y ayudar a la remisión de la mayoría de síntomas gastrointestinales.2 Sin embargo, solo un 57-76 % de los pacientes consiguen una curación completa de la mucosa gracias a la dieta.2 Es necesaria la evaluación continuada por parte de un gastroenterólogo.2
    • Se espera que los síntomas gastrointestinales mejoren a las pocas semanas de seguir una dieta sin gluten, mientras que las respuestas histológicas y serológicas problemáticas, como la deficiencia de vitaminas, se resuelven en 1 o 2 años.4
  • Seguir una dieta sin gluten puede ser difícil para los pacientes debido a su mayor coste, el impacto social negativo y las posibles deficiencias nutricionales.5
  • Si la dieta sin gluten no está establecida por un profesional sanitario, existe mayor riesgo de aumento de peso, hiperlipidosis, hiperglucemia y enfermedad de las arterias coronarias.5
  • Es posible que las mujeres posmenopáusicas con EC que sigan una alimentación sin gluten necesiten un suplemento de nutrientes (normalmente calcio, vitamina D y fosfatasa alcalina).2

Opciones adicionales de tratamiento

  • Debe animarse a los pacientes a unirse a grupos de apoyo para la enfermedad celíaca en los casos en que sea posible y estén disponibles.2
  • Los adolescentes con EC deben someterse a una transición estructurada hacia los cuidados de adulto: debe ser un esfuerzo colaborativo (entre el paciente, su familia o cuidador, el doctor y el dietista) e incluir la educación del paciente respecto a la dieta sin gluten, así como la familiarización con el acceso a la sanidad y al apoyo psicológico sostenible.5,6
  • Es posible que los pacientes con enfermedad celíaca grave no respondan a la dieta sin gluten y requieran ingreso hospitalario, repleción de líquidos y electrolitos, alimentación intravenosa, hierro, vitaminas y, en ocasiones, esteroides.3
  • Actualmente, el único tratamiento disponible para la enfermedad celíaca que ha demostrado ser eficaz es una dieta sin gluten estricta de por vida.1 Los enfoques novedosos de tratamiento podrían incorporar la inmunoterapia e inhibidores de la TG2. Estos enfoques están siendo sometidos a ulteriores estudios a fin de entender mejor los beneficios para los subgrupos específicos de pacientes con EC.2
  • A continuación se muestra un resumen con las opciones novedosas de tratamiento que más se están estudiando:

Tabla resumen con las opciones novedosas de tratamiento que más se están estudiando

Equipo multidisciplinar de profesionales sanitarios para la gestión de la EC

  • Los enfoques actuales al diagnóstico de la enfermedad celíaca y su tratamiento no siempre cumplen con los estándares necesarios de buenas prácticas por varias razones, incluida una formación inadecuada por parte de los profesionales sanitarios, retrasos en el diagnóstico y potencial de carga financiera para los pacientes (debido al mayor coste de una dieta sin gluten).9

Diagrama de flujo del tratamiento de la EC por parte de los profesionales sanitarios

Figura 2: Diagrama de flujo del tratamiento de la EC por parte de los profesionales sanitarios

  • Los gastroenterólogos disponen de lo necesario para diagnosticar y tratar la EC: su conocimiento como especialistas ayuda al diagnóstico temprano de la EC, particularmente en pacientes con síntomas muy leves, que a menudo son difíciles de reconocer para los médicos de cabecera.9
  • Los profesionales de atención primaria disponen de lo necesario para pedir las pruebas de cribado iniciales para EC (análisis serológicos) y pueden ofrecer seguimiento a largo plazo a los pacientes con EC.2
  • Hay que remitir a un dietista a los pacientes con nuevo diagnóstico para hablar sobre el tratamiento dietético. El dietista juega un papel esencial en el tratamiento de la enfermedad celíaca, ofreciendo a los pacientes información para evitar el gluten e ingerir suficientes nutrientes (incluidas vitaminas, fibra y calcio) durante el seguimiento de una dieta sin gluten.2,10
  • Los pacientes que no responden bien a una dieta sin gluten deben volver a un dietista para investigar las causas. Si no hay pruebas para continuar con la ingesta de gluten, se recomienda derivar al paciente a un gastroenterólogo con experiencia en la evaluación de EC no respondedora. Aunque la exposición al gluten es la causa más común de EC no respondedora, es importante descartar otras enfermedades que podrían explicar los síntomas, como síndrome del intestino irritable, otras intolerancias alimentarias, colitis microscópica o sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado.1,10
  • Una vez se haya estabilizado la EC, el seguimiento anual por parte de un médico debería incluir comprobar la absorción intacta en el intestino delgado (hemograma completo, ferritina, folato sérico, vitamina B12, calcio, fosfatasa alcalina), enfermedades autoinmunes asociadas (TSH, hormonas tiroideas, glucosa sérica), función hepática (aspartato aminotransferasa / alanino aminotransferasa) y cumplimiento de la dieta (pruebas anti-TG2 o EMA).2
  • Las enfermeras también deberían considerarse parte de un servicio sanitario de calidad. Suele ser fácil acceder a ellas y disponen de lo necesario para ayudar al tratamiento de la EC ofreciendo consejos prácticos sobre el manejo de los síntomas y el cumplimiento del tratamiento, así como para derivar al dietista y/o al gastroenterólogo en caso necesario. Las enfermeras también pueden pedir análisis de sangre y supervisar la prescripción de alimentos sin gluten y la antropometría (peso e índice de masa corporal).11
  • Los farmacéuticos también pueden ayudar a los pacientes de EC actuando de enlace con el equipo médico implicado y encargándose de las necesidades de prescripción de los pacientes, así como ofreciendo consejos generales y apoyo.12

Crisis celíaca

  • La crisis celíaca es un síndrome potencialmente mortal que provoca importantes trastornos metabólicos agudos y graves.13
  • Suele darse en niños, pero también puede aparecer en adultos.13
  • La crisis celíaca puede desarrollarse debido a una EC sin tratar a largo plazo y se expresa como hipovolemia, diarrea severa, acidosis, hipocalcemia, hipoalbuminemia y alteraciones metabólicas que suelen requerir hospitalización.1,13
    • Se produce un inicio agudo o progresión rápida de los síntomas gastrointestinales.13,14
    • Otros síntomas incluyen deshidratación severa, inestabilidad hemodinámica o hipotensión ortostática, disfunción neurológica y renal, desequilibrios de electrolitos y pérdida de peso.13,14
  • El tratamiento de la crisis celíaca implica el ingreso hospitalario para la rehidratación y restauración del equilibrio de electrolitos.1
    • Alrededor del 50 % de los pacientes con crisis celíaca necesitan iniciar la nutrición parenteral total y/o terapia sistémica con glucocorticoides.14
  • En algunas pocas ocasiones, la EC puede presentarse con pseudoobstrucción aguda de colon, con dolor abdominal grave, hinchazón extrema y parálisis intestinal.15
    • Es posible que se someta a una cirugía de exploración innecesaria a pacientes que presenten dolor abdominal agudo, lo que puede evitarse gracias a una determinación rápida de los autoanticuerpos específicos de la EC a partir del análisis sérico. La EC se diagnostica por primera vez en aproximadamente un 3 % de los pacientes que acuden a atención secundaria con dolor abdominal agudo inespecífico.16

Complicaciones asociadas a la EC sin tratar

Las complicaciones que se nombran a continuación pueden darse en pacientes con EC sin tratar, y pueden identificarlas y tratarlas distintos miembros del equipo multidisciplinar:
Infográfica Comorbilidades asociadas

Figura 3: Comorbilidades asociadas a las deficiencias de nutrientes presentes en los pacientes con EC. Adaptado de: Kreutz JM, et al. 2020.17

  • Osteoporosis/osteopenia: la densidad mineral ósea reducida suele presentarse en casos de EC. Su inicio varía notablemente entre los pacientes.1 En las formas más graves, puede provocar fracturas antes del diagnóstico de la EC.18
  • Baja estatura: es posible que se produzca un retraso en el crecimiento físico como resultado de la malnutrición, lo que ocasiona baja estatura, especialmente cuando la EC no se diagnostica hasta la edad adulta.19
  • Dermatitis herpetiforme: una señal de EC en la piel, potencialmente recurrente, con inicio variable entre los pacientes. Ocurre debido a una reacción cruzada de los autoanticuerpos IgA a la transglutaminasa (TG2) del tejido intestinal con la transglutaminasa epidérmica altamente homóloga (TG3).20 Los síntomas suelen tratarse con dapsona y es posible limitarlos al seguir una dieta sin gluten.1 Sin embargo, es posible reducir o abandonar la dapsona tras una media de dos años siguiendo una dieta sin gluten estricta.20
  • Alteraciones no específicas de la piel: los pacientes de EC suelen quejarse de piel seca, propensión a sufrir hematomas, uñas quebradizas y pérdida de cabello. Los problemas dermatológicos suelen surgir debido a la deficiencia de zinc, y la reposición de zinc, hierro y vitaminas liposolubles puede acelerar la mejora clínica. La alopecia areata y la pérdida extrema de cabello pueden coexistir con enfermedades dermatológicas, y a menudo requieren derivación a un dermatólogo para que las evalúe.14
  • Cáncer: los tipos de cáncer inducido por la EC más habituales son los linfomas intestinales y extraintestinales, así como los carcinomas del tracto digestivo superior. El riesgo disminuye significativamente con una dieta sin gluten estricta.1
  • Pancreatitis (crónica o aguda idiopática recurrente): debido a la producción reducida de enteroquinasa en la mucosa intestinal atrófica, las enzimas pancreáticas no se activan correctamente durante la EC activa, lo que da como resultado un hipofuncionamiento del páncreas, que es mayormente reversible mediante una dieta sin gluten.21 La EC también puede presentarse como pancreatitis aguda recurrente o complicarse con una pancreatitis crónica. Ambos casos son raros, pero debería sospecharse insuficiencia pancreática exocrina en pacientes con EC tratada y diarrea persistente.1
  • Infección por neumococo: la hiposplenia y un mayor riesgo de infecciones se han asociado con la EC. En algunas clínicas se recomienda la vacuna frente al neumococo, la Haemophilus influenzae y el meningococo.1
  • Problemas de fertilidad: la EC sin diagnosticar o sin tratar está asociada a problemas de embarazo, tales como la infertilidad o los abortos espontáneos en mujeres, así como desarrollo fetal deficiente o bebés con bajo peso al nacer. Seguir una dieta sin gluten estricta reduce el riesgo de dichos problemas.14
  • Deficiencias de micronutrientes: es posible que surjan debido a una EC sin tratar o al cumplimiento estricto de una dieta sin gluten no equilibrada en vitaminas o minerales. Por ejemplo, la deficiencia de hierro y la anemia relacionada son complicaciones comunes de la EC sin tratar, pero normalmente mejoran con una dieta sin gluten. Además, la EC sin tratar también puede crear deficiencias de vitamina B12 y de zinc, junto a deficiencia de vitamina D debido a la mala absorción de grasas. Tales deficiencias tienden a mejorar con el seguimiento de una dieta sin gluten y la suplementación con vitaminas (en caso necesario).14

Consultas de seguimiento

  • El cumplimiento del plan de tratamiento por parte del paciente mejora si se realiza un seguimiento regular (revisiones anuales) en clínicas especializadas en EC.2
  • Durante el primer año tras establecer el diagnóstico, es necesario un seguimiento frecuente para optimizar las posibilidades de cumplimiento dietario, ofrecer apoyo psicológico y motivar al paciente de forma óptima para adaptarse a la nueva situación.14
  • Se debe animar a los pacientes con EC grave a que hablen de su necesidad de seguir una dieta sin gluten con su familia y amigos a fin de aumentar el apoyo para cumplir con su dieta sin gluten.14
  • La clínica debería contar con expertos gastrointestinales y dietéticos. Las visitas de seguimiento pueden realizarse tanto en clínicas de atención primaria como secundaria (según la disponibilidad de los expertos). Si surge cualquier problema, debería ofrecerse intervención especializada en las clínicas de atención secundaria.2
  • Al realizar el seguimiento de la EC, el médico debería evaluar los propósitos fundamentales (como la ausencia de síntomas y la curación de la mucosa) evaluando los anticuerpos séricos y el estado general de salud del paciente.2,14
  • Debería evaluarse la densidad mineral ósea después de un año siguiendo una dieta sin gluten a fin de valorar si hay osteopenia u osteoporosis.1
  • Para evaluar el cumplimiento de la dieta sin gluten, se miden los marcadores serológicos. Todos los anticuerpos específicos de la celiaquía son dependientes del gluten. Por tanto, una disminución a partir de los valores base meses después de una dieta sin gluten estricta indicaría un buen cumplimiento por parte del paciente.14
  • Si se sigue una dieta sin gluten, se espera una disminución notable o la normalización de los marcadores de mala absorción, como la esteatorrea.14
  • Si están presentes, es necesario realizar el seguimiento de las anomalías en las enzimas hepáticas. En caso de que persistan, se necesita una evaluación adicional (inmunológica, radiológica y/o histopatológica).14
  • En adultos, ni la ausencia de síntomas ni la serología son fiables para evaluar los daños en el intestino delgado. Sin embargo, no se recomienda una biopsia temprana (durante los 6 primeros meses siguiendo una dieta sin gluten), y alrededor del 40 % de los pacientes presentan atrofia vellositaria tras un año a dieta sin gluten estricta. En adultos, puede ser razonable realizar una biopsia de seguimiento después de 1 o 2 años de empezar una dieta sin gluten para evaluar la curación de la mucosa.2,14 La recuperación de la mucosa puede tardar hasta dos años y es posible que esté incompleta durante períodos más largos.14
  • Las biopsias de seguimiento pueden ser útiles para identificar pacientes con mayor riesgo de linfoma, aquellos con un riesgo aumentado de complicaciones o los que presentan EC refractaria.2
  • Una vez que la enfermedad está estabilizada y los pacientes gestionan su dieta sin problemas, deben realizarse seguimientos anuales o bianuales. El médico debería comprobar la integridad de la absorción del intestino delgado, las enfermedades autoinmunes asociadas (particularmente los trastornos tiroideos y la diabetes), la enfermedad hepática y el cumplimiento de la dieta sin gluten mediante la medición de los anticuerpos séricos específicos de la celiaquía (anti-TG2 o EMA).14

Evaluación del cumplimiento de la dieta sin gluten por el paciente

El cumplimiento del plan de tratamiento se ve afectado por varios factores, como la edad en el momento del diagnóstico, los conocimientos sobre la enfermedad y los factores psicológicos. A continuación, se indican los cuatro pasos necesarios para evaluar el seguimiento de la dieta:2

  • Evaluación clínica de los síntomas: los síntomas similares a los del síndrome del intestino irritable son más habituales en pacientes con EC que no siguen una dieta sin gluten.
  • Revisión dietética: la lleva a cabo un dietista o médico especializado mediante la cumplimentación de cuestionarios específicos. No hay estándares de control de calidad para las revisiones dietéticas, pero durante ellas el dietista puede evaluar el cumplimiento por parte del paciente y ofrecer información para una ingesta de nutrientes equilibrada y adecuada.
  • Anticuerpos séricos: todavía no está claro si indican la recuperación de la mucosa o no, pero se recomienda realizar análisis séricos (normalmente análisis IgA anti-TG2) para evaluar el cumplimiento de una dieta sin gluten, ya que la positividad persistente indica una ingesta regular de gluten.
  • Biopsia de seguimiento: una biopsia duodenal puede resultar útil para evaluar la recuperación de la mucosa y descartar la EC refractaria.

Conclusión

  • El objetivo del tratamiento de la EC es aliviar los síntomas y conseguir la curación de la mucosa, así como evitar complicaciones y mantener una buena calidad de vida con una dieta sin gluten completa desde el punto de vista nutricional.
  • Para mejorar los resultados del tratamiento, los pacientes deberían recibir una asistencia sanitaria experta y colaborativa, así como consejos por parte de un equipo multidisciplinar adecuado.
  • El seguimiento de la EC es necesario para evaluar la respuesta al tratamiento, prevenir las complicaciones/comorbilidades y asegurar el seguimiento de la dieta sin gluten por parte del paciente.

Referencias

  1. BMJ Best Practice: Coeliac Disease. 2018. Available at: https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/636 [last accessed November 2020].
  2. Ludvigsson JF, Bai JC, Biagi F, et al. Diagnosis and management of adult coeliac disease: guidelines from the British Society of Gastroenterology. Gut. 2014;63:1210–1228.
  3. World Gastroenterology Organisation Global Guidelines. Celiac disease. 2016; Long Version: 1–35.
  4. Bakshi A, Stephen S, Borum M, et al. Emerging Therapeutic Options for Coeliac Disease: Potential Alternatives to a Gluten-Free Diet. Gastroenterol Hepatol. 2012;8(9):582–588.
  5. Hellman R. Gluten Free Diets – A Challenge for the Practicing Physician. Mo Med. 2020;117(2):119–123.
  6. Ludvigsson J, Agreus L, Ciacci C, et al. Transition from childhood to adulthood in coeliac disease: the Prague consensus report. Gut. 2016;65:1242–1251.
  7. Moreno Amador ML, Arévalo-Rodríguez M, Durán EM, et al. A new microbial gluten-degrading prolyl endopeptidase: Potential application in celiac disease to reduce gluten immunogenic peptides. PLoS One. 2019;14(6):e0218346.
  8. Stoven S, Murray JA, Marietta E. Celiac disease: advances in treatment via gluten modification. Clin Gastroenterol Hepatol. 2012;10(8):859–862.
  9. Barzegar F, Rostami-Nejad M, Rostami K, et al. Lack of health care professional’s awareness for management of celiac disease may contribute to the under diagnosis of celiac disease. Gastroenterol Hepatol Bed Bench. 2019;12(3):203–208.
  10. Primary Care Society for Gastroenterology. The management of adults with coeliac disease in primary care.2006. Available from pcsg.org.uk (last accessed September 2020).
  11. Prasad SS, Potter M, Keely S, Talley NJ, Walker MM, Kairuz T. Roles of healthcare professionals in the management of chronic gastrointestinal diseases with a focus on primary care: A systematic review. JGH Open. 2019 Aug 27;4(2):221-229.
  12. Mangione RA, Patel PN. Caring for patients with celiac disease: the role of the pharmacist. J Am Pharm Assoc (2003). 2008 Sep-Oct;48(5):e125-35; quiz e136-9.
  13. Jamma S, Rubio-Tapia A, Kelly CP, et al. Celiac crisis is a rare but serious complication of celiac disease in adults. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010;8(7):587–590.
  14. Al-Toma A, Volta U, Auricchio R et al. European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) guideline for coeliac disease and other gluten-related disorders. United European Gastroenterol J. 2019;7(5):583–613.
  15. Matta R, Aramouni E, Mouawad P, et al. Celiac disease presenting as acute colonic pseudo-obstruction. J Med Liban. 2012;60(2):110–112.
  16. Sanders DS, Hopper AD, Azmy IA, et al. Association of adult celiac disease with surgical abdominal pain: a case-control study in patients referred to secondary care. Ann Surg. 2005;242(2):201–207.
  17. Kreutz JM, Adriaanse MPM, van der Ploeg EMC, et al. Narrative Review: Nutrient deficiencies in adults and children with treated and untreated Celiac Disease. Nutrients. 2020;12(2):500.
  18. Fasano A, Catassi C. Celiac Disease. N Engl J Med. 2012;367:2419–2426.
  19. Esmaeilzadeh A, Ganji A, Goshayeshi L, et al. Adult Celiac Disease: Patients Are Shorter Compared with Their Peers in the General Population. Middle East J Dig Dis. 2016;8(4):303–309.
  20. Reunala T, Salmi TT, Hervonen K, et al. Dermatitis Herpetiformis: A Common Extraintestinal Manifestation of Coeliac Disease. Nutrients. 2018;10(5):602.
  21. Dorros A, Malkani A, Blanchard S, Fasano A, Safta A. Is Pancreatic Insufficiency in Celiac Disease Due to Transient Enterokinase Deficiency? American Journal of Gastroenterology. 2010;105:pS52.
 
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