Prise en charge de la maladie cœliaque

Objectifs d’apprentissage

À la fin de ce chapitre, les participants seront en mesure de :

Mentionner le rôle de chaque professionnel de la santé impliqué dans la prise en charge de la maladie cœliaque
Reconnaître les aliments à éviter dans le cadre d’un régime sans gluten (RSG)
Identifier les affections associées à la MC

Régime sans gluten (RSG)

Actuellement, le seul traitement possible pour la MC dont l’efficacité a été prouvée est le régime sans gluten strict à vie¹.
Un RSG peut soulager les symptômes et réduire le risque de complications. Le caractère bénéfique de cette approche n’a cependant pas été établi chez les patients asymptomatiques².
Il faut commencer par informer les patients, en leur expliquant quels sont les aliments qui contiennent du gluten, puis en les encourageant à manger des aliments qui n’en contiennent pas naturellement et à se tourner vers d’autres sources d’amidon (comme le riz, le maïs ou les pommes de terre)². Il est possible d’offrir aux patients une infographie pour les aider à déterminer quels aliments contiennent du gluten (Figure 1, par ex.).

Figure 1 —Les aliments contenant du gluten

L’éviction du gluten (<20mg de gluten par jour dans l’alimentation) entraînera une rémission des symptômes ainsi qu’un retour à la normale de la sérologie et de l’histologie chez la plupart des patients atteints de la maladie cœliaque³.
- Grâce au strict respect de ce régime alimentaire, la concentration des anticorps spécifiques à la MC se normalise¹.
- Le strict respect du régime sans gluten devrait améliorer la guérison des muqueuses et la rémission de la plupart des symptômes gastro-intestinaux². Cependant, seuls 57 à 76 % des patients voient leur muqueuse guérir complètement par le biais de ce régime alimentaire². Un gastro-entérologue doit obligatoirement assurer un suivi médical régulier².
- Dans le cadre d’un RSG, les symptômes gastro-intestinaux devraient s’améliorer en quelques semaines, tandis que les anomalies histologiques et sérologiques (comme les carences en vitamines) devraient se résoudre en un à deux ans⁴.
L’observance d’un RSG peut être difficile pour les patients, car ce régime alimentaire coûte plus cher, présente un impact social négatif et peut occasionner d’éventuelles carences nutritionnelles⁵.
Si le RSG a été établi sans l’aide d’un professionnel de la santé, le patient court un plus grand risque de prise de poids, d’hyperlipidémie, d’hyperglycémie et de maladie coronarienne⁵.
Les patientes ménopausées qui suivent un régime sans gluten peuvent avoir besoin de compléments alimentaires (calcium, vitamine D et phosphatase alcaline en général)².

Autres possibilités de prise en charge

Le cas échéant, il convient d’encourager les patients à intégrer des groupes de soutien spécialisés dans la MC, lorsque ceux-ci existent².
La prise en charge des adolescents devrait faire l’objet d’une transition structurée pour passer progressivement aux soins destinés aux adultes : cet effort collaboratif (entre le patient, sa famille ou son soignant, son médecin et son diététicien) devrait viser à informer le patient sur le régime sans gluten ainsi qu’à le familiariser à l’accès aux soins de santé et à un soutien psychologique^5,6.
Chez les patients atteints d’une forme grave, la maladie cœliaque peut ne pas répondre à un RSG et il faut parfois les hospitaliser, leur administrer des liquides et des électrolytes, et leur offrir une alimentation par voie intraveineuse, du fer, des vitamines et occasionnellement des stéroïdes³.
Actuellement, le seul traitement possible pour la MC dont l’efficacité a été prouvée consiste à suivre un régime sans gluten strict à vie¹. De nouvelles approches thérapeutiques pourraient faire appel à l’immunothérapie et aux inhibiteurs de la tTG. Ces approches font actuellement l’objet d’études plus poussées, qui ont pour objectif de mieux comprendre les bénéfices pour les différents sous-groupes de patients².
Le tableau ci-dessous résume les nouvelles options thérapeutiques, à la pointe de la recherche.

Prendre en charge la MC grâce à une équipe pluridisciplinaire

À ce jour, les approches diagnostiques et thérapeutiques de la MC ne répondent pas toujours aux normes de bonnes pratiques requises, et ce pour de nombreuses raisons : formation inadéquate des professionnels de la santé, diagnostic tardif, charge financière potentielle pour les patients (en raison du coût accru d’un RSG)⁹.

Figure 2 — Prise en charge de la MC par les professionnels de la santé

Les gastro-entérologues sont bien placés pour diagnostiquer et prendre en charge la maladie cœliaque : leurs connaissances spécialisées leur permettent de poser un diagnostic rapide de la maladie, notamment chez les patients présentant des symptômes très légers que les médecins généralistes ont souvent du mal à identifier⁹.
Les médecins généralistes sont bien placés pour prescrire les premiers tests de dépistage (tests sérologiques) et pour assurer le suivi à long terme des patients atteints de MC².
Les patients récemment diagnostiqués doivent être orientés vers un diététicien qui abordera la question de leur régime alimentaire. Le diététicien joue un rôle essentiel dans la prise en charge de la maladie cœliaque, car il vient éduquer le patient sur la façon d'éviter le gluten et de consommer suffisamment de nutriments (vitamines, fibres et calcium notamment) dans le cadre d'un RSG^2,10.
Lorsque la maladie ne répond pas à un régime sans gluten, les patients doivent retourner voir leur diététicien pour en rechercher les causes. En l’absence de preuves de consommation de gluten, il est recommandé d’orienter le patient vers un gastro-entérologue ayant acquis une certaine expérience dans l’évaluation des MC réfractaires. L’exposition au gluten reste la cause la plus fréquente de MC réfractaire, mais il est important d’exclure d’autres affections qui pourraient être à l’origine des symptômes, comme le syndrome du côlon irritable, certaines intolérances alimentaires, la colite microscopique ou la prolifération bactérienne intestinale^1,10.
Une fois la MC stabilisée, un médecin doit effectuer le contrôle annuel, en prenant soin de vérifier que la fonction d’absorption de l’intestin grêle est normale (numération de la formule sanguine, ferritine, folate sérique, vitamine B12, calcium, phosphatase alcaline) et de contrôler les troubles auto-immuns associés (TSH, hormones thyroïdiennes, glucose sérique), la fonction hépatique (aspartate aminotransférase/alanine aminotransférase) et l’observance du régime alimentaire (tests anti-tTG ou anti-EMA)².
Il faut également considérer les infirmières comme faisant partie d’un parcours de santé de qualité. Les infirmières sont souvent disponibles et bien placées pour appuyer la prise en charge de la MC, notamment en apportant des conseils pratiques sur la gestion des symptômes et l’observance du traitement ainsi qu’en orientant le patient vers un diététicien ou un gastro-entérologue si besoin. Elles peuvent également planifier les analyses sanguines et contrôler la prescription d’aliments sans gluten ainsi que l’anthropométrie (poids et indice de masse corporelle)¹¹.
Les pharmaciens peuvent aussi soutenir les patients atteints de la maladie cœliaque, notamment en assurant la liaison avec l’équipe médicale concernée, en répondant aux besoins des patients en ce qui concerne leur prescription, et en apportant des conseils et un soutien en général¹².

Crise cœliaque

Impliquant un dérèglement métabolique grave, la crise cœliaque est un syndrome qui met la vie du patient en danger¹³.
On la retrouve surtout chez les enfants, mais elle peut également survenir chez les adultes¹³.
La crise cœliaque peut se développer en raison d’une MC non traitée et bien installée. Elle s’exprime par une hypovolémie, une diarrhée sévère, une acidose, une hypocalcémie, une hypoalbuminémie et des troubles métaboliques qui nécessitent généralement une hospitalisation du patient^1,13.
- Les symptômes gastro-intestinaux se développent soudainement ou progressent rapidement^13,14.
- Les autres symptômes sont notamment une déshydratation sévère, une instabilité hémodynamique ou une hypotension orthostatique, une défaillance rénale ou un trouble neurologique, un déséquilibre électrolytique et une perte de poids^13,14.
Pour traiter la crise cœliaque, l’hospitalisation s’impose pour réhydrater le patient et rétablir l’équilibre électrolytique¹.
- Il est nécessaire d’initier une nutrition parentérale totale ou la prise de glucocorticoïdes à usage systémique chez près de la moitié des patients en état de crise cœliaque¹⁴.
Dans de rares cas, la MC peut se manifester par une pseudo-obstruction colique aiguë, le patient souffrant de fortes douleurs abdominales, de ballonnements extrêmes et d’une paralysie des intestins¹⁵.
- Un patient présentant de fortes douleurs abdominales peut subir une exploration chirurgicale superflue, que l’on peut pourtant éviter grâce au dosage rapide des auto-anticorps spécifiques à la MC sur un échantillon sérique. On diagnose une nouvelle MC chez près de 3 % des patients qui viennent consulter un spécialiste pour de fortes douleurs abdominales d’origine indéterminée¹⁶.

Complications associées à une MC non traitée

Les complications mentionnées ci-dessous peuvent s’observer chez les patients en cas de MC non traitée ; elles peuvent être identifiées et prises en charge par différents membres d’une équipe pluridisciplinaire :

Figure 3 — Comorbidités associées aux carences en nutriments dans le cadre de la MC. Adapté de : Kreutz JM, et al., 2020¹⁷.

Ostéoporose/ostéopénie: on observe fréquemment une réduction de la densité minérale osseuse chez les patients atteints de MC. Son développement varie considérablement d’un patient à l’autre¹. Dans les formes graves, elle peut entraîner des fractures avant même que la MC ne soit diagnostiquée¹⁸.
Petite taille: un retard de croissance peut survenir en raison de la malnutrition, le patient restant alors de petite taille, surtout lorsque la maladie cœliaque n’est pas diagnostiquée avant l’âge adulte¹⁹.
Dermatite herpétiforme : c’est une manifestation cutanée de la MC qui peut être récurrente et qui se développe de manière variable chez les patients. Elle est due à une réaction croisée entre les auto-anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire (tTG) des intestins et la transglutaminase épidermique, fortement homologue²⁰. Le traitement repose généralement sur la dapsone et les symptômes peuvent être minimisés par un régime sans gluten¹. Il est cependant possible d’arrêter ou de réduire la prise de dapsone après avoir suivi un RSG strict pendant deux ans en moyenne²⁰.
Problèmes cutanés non spécifiques: les patients atteints de la maladie cœliaque se plaignent généralement d’avoir la peau sèche, une tendance aux ecchymoses, les ongles cassants et les cheveux clairsemés. Ces troubles dermatologiques sont généralement dus à une carence en zinc. Une supplémentation en zinc, en fer et en vitamines liposolubles peut accélérer l’amélioration des symptômes cliniques. L’alopécie areata (pelade) et une chute de cheveux importante peuvent se manifester conjointement avec les affections cutanées et le patient doit généralement consulter un dermatologue¹⁴.
Tumeurs malignes : les tumeurs malignes engendrées par la maladie cœliaque les plus fréquemment observées sont les lymphomes intestinaux et extra-intestinaux ainsi que les carcinomes du tube digestif supérieur. Le risque est considérablement réduit lorsque le patient suit un régime sans gluten strict¹.
Pancréatite (pancréatite chronique ou pancréatite aiguë récidivante idiopathique) : la production d’entérokinase étant réduite dans la muqueuse atrophiée de l’intestin, les enzymes pancréatiques ne sont pas bien activées dans le cadre d’une MC active, ce qui entraîne une insuffisance pancréatique, en grande partie réversible en cas de régime sans gluten²¹. La MC peut également se présenter sous la forme d’une pancréatite aiguë récidivante ou être compliquée par une pancréatite chronique. Ces deux affections sont rares. Cependant, en cas de MC traitée et de diarrhées persistantes, on peut suspecter une insuffisance pancréatique exocrine¹.
Infection à pneumocoques: l’hyposplénisme et un risque accru d’infections ont été associés à la MC. Certains cabinets recommandent aux patients d’être vaccinés contre les pneumocoques, Haemophilus influenzae et les méningocoques¹.
Troubles de la fertilité: les MC non diagnostiquées ou non traitées sont associées à des grossesses compliquées (infertilité ou avortements spontanés chez les femmes, mauvaise santé du fœtus ou faible poids à la naissance). Le respect d’un RSG strict réduit ces risques¹⁴.
Carences en micronutriments: celles-ci peuvent être dues à une MC non traitée ou au respect strict d’un RSG qui n’offre pas d’apport suffisant en vitamines ou minéraux. La carence en fer et l’anémie qui y est associée sont ainsi des complications courantes de la MC non traitée, mais un RSG permet normalement d’observer une amélioration. Les carences en vitamine B12 et en zinc sont également signalées pour la MC non traitée, tout comme la carence en vitamine D, due à une malabsorption des graisses. Ces carences tendent à s’améliorer avec un RSG et une supplémentation en vitamines (si nécessaire)¹⁴.

Consultations de suivi

Des visites de suivi régulières (contrôles annuels), effectuées dans un cabinet spécialisé dans la maladie cœliaque, améliorent l’observance thérapeutique du patient².
Au cours de la première année suivant le diagnostic, les visites de suivi doivent être fréquentes car elles permettent d’optimiser l’observance du régime alimentaire, d’offrir un soutien psychologique et de motiver au mieux le patient à s’adapter à sa nouvelle situation¹⁴.
En cas de MC grave, il faut encourager les patients à discuter avec leur famille et leurs amis des exigences alimentaires associées au régime sans gluten, afin que ceux-ci soient mieux soutenus dans le respect de leur régime¹⁴.
Le cabinet médical devrait proposer son expertise dans le domaine gastro-intestinal et la diététique. Les visites de suivi peuvent avoir lieu dans des cabinets spécialisés ou des cabinets généralistes (selon la disponibilité des spécialistes). En cas de problème, les spécialistes devraient intervenir dans leur cabinet².
Pour le suivi de la MC, le médecin doit porter son attention sur les principaux critères (absence de tout symptôme et guérison des muqueuses, notamment) en effectuant un dosage des anticorps sériques et en évaluant l’état de santé général du patient^2,14.
Il convient de mesurer la densité minérale osseuse au bout d’un an dans le cadre d’un RSG afin de détecter l’apparition d’une ostéopénie ou d’une ostéoporose¹.
Les marqueurs sérologiques seront mesurés pour évaluer l’observance au régime sans gluten. Les anticorps spécifiques à la maladie cœliaque sont tous dépendants du gluten : une diminution de leur concentration par rapport aux valeurs de référence dans les mois qui suivent l’introduction d’un RSG strict serait donc un bon indicateur de l’observance du patient¹⁴.
Le respect du RSG devrait entraîner une diminution importante, voire la normalisation, des marqueurs de malabsorption tels que la stéatorrhée¹⁴.
Il convient de surveiller les anomalies liées au taux d’enzymes hépatiques. Si ces anomalies persistent, une évaluation plus poussée (immunologique, radiologique et/ou histopathologique) sera nécessaire¹⁴.
Chez l’adulte, l’absence de symptômes et la sérologie ne sont pas assez fiables pour évaluer les lésions de l’intestin grêle. Une biopsie précoce (dans les 6 premiers mois suivant l’introduction du RSG) n’est cependant pas recommandée ; on observe une certaine atrophie des villosités chez près de 40 % des patients respectant un RSG strict au bout d’un an. Une biopsie de suivi serait raisonnable chez les adultes 1 à 2 ans après le début du traitement pour évaluer la guérison des muqueuses^2,14. Leur guérison peut prendre jusqu’à deux ans et peut ne pas être complète pendant une période plus longue¹⁴.
Les biopsies de suivi peuvent être utiles pour identifier les patients présentant un risque accru de lymphome ou de complications ou ceux atteints de MC réfractaire².
Lorsque la maladie s’est stabilisée et que les patients prennent en charge leur alimentation sans problème, il convient de mettre en place des suivis annuels ou bisannuels. Le médecin doit vérifier la capacité d’absorption de l’intestin grêle, les maladies du foie et les troubles auto-immuns associés (en particulier les troubles de la thyroïde et le diabète) et réaliser le dosage des anticorps sériques spécifiques à la maladie cœliaque (anti-tTG ou anti-EMA) pour évaluer l’observance du RSG¹⁴.

Évaluer l’observance du RSG chez les patients

Plusieurs facteurs influencent l’observance thérapeutique, tels que l’âge au moment du diagnostic, la connaissance de la maladie et les facteurs psychologiques. L’évaluation du respect du régime alimentaire se fait en quatre étapes² :

Évaluation clinique des symptômes : les symptômes similaires à ceux du syndrome du côlon irritable s’observent plus fréquemment chez les patients atteints de la maladie cœliaque qui ne suivent pas de régime sans gluten.
Bilan diététique : celui-ci est réalisé par un diététicien ou un médecin spécialisé, qui remplira des questionnaires précis. Aucune norme de contrôle/qualité n’a été fixée pour les bilans diététiques, mais le diététicien peut notamment évaluer l’observance thérapeutique du patient et informer ce dernier sur la manière d’assurer un apport nutritionnel équilibré et approprié.
Anticorps sériques : on ne sait pas encore très bien si ces derniers sont un indicateur de la guérison des muqueuses, mais les tests sérologiques (en général le dosage des IgA anti-tTG) sont recommandés pour évaluer l’observance d’un RSG, car la persistance de ces anticorps indique un apport régulier de gluten.
Biopsie de suivi : une biopsie duodénale peut être utile pour évaluer la guérison des muqueuses et écarter la possibilité d’une MC réfractaire.

Conclusion

Le traitement de la MC vise à soulager les symptômes, guérir les muqueuses, éviter les complications et aider le patient à garder une bonne qualité de vie en lui prescrivant un RSG complet sur le plan nutritionnel.
Pour obtenir de meilleurs résultats, les patients doivent être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire adaptée pour recevoir des soins spécialisés et des conseils.
Les visites de suivi sont nécessaires dans le cadre de la MC, celles-ci permettant d’évaluer la réponse au traitement, de prévenir les complications et comorbidités et de vérifier que le patient poursuit bien son RSG.

Références

BMJ Best Practice: Coeliac Disease. 2018. Available at: https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/636 [last accessed November 2020].
Ludvigsson JF, Bai JC, Biagi F, et al. Diagnosis and management of adult coeliac disease: guidelines from the British Society of Gastroenterology. 2014;63:1210-1228.
World Gastroenterology Organisation Global Guidelines. Celiac disease. 2016; Long Version: 1-35.
Bakshi A, Stephen S, Borum M, et al. Emerging Therapeutic Options for Coeliac Disease: Potential Alternatives to a Gluten-Free Diet. Gastroenterol Hepatol. 2012;8(9):582-588.
Hellman R. Gluten Free Diets – A Challenge for the Practicing Physician. Mo Med. 2020;117(2):119-123.
Ludvigsson J, Agreus L, Ciacci C, et al. Transition from childhood to adulthood in coeliac disease: the Prague consensus report. 2016;65:1242-1251.
Moreno Amador ML, Arévalo-Rodríguez M, Durán EM, et al. A new microbial gluten-degrading prolyl endopeptidase: Potential application in celiac disease to reduce gluten immunogenic peptides. PLoS One. 2019;14(6):e0218346.
Stoven S, Murray JA, Marietta E. Celiac disease: advances in treatment via gluten modification. Clin Gastroenterol Hepatol. 2012;10(8):859-862.
Barzegar F, Rostami-Nejad M, Rostami K, et al. Lack of health care professional’s awareness for management of celiac disease may contribute to the under diagnosis of celiac disease. Gastroenterol Hepatol Bed Bench. 2019;12(3):203-208.
Primary Care Society for Gastroenterology. The management of adults with coeliac disease in primary care.2006. Available from pcsg.org.uk (last accessed September 2020).
Prasad SS, Potter M, Keely S, Talley NJ, Walker MM, Kairuz T. Roles of healthcare professionals in the management of chronic gastrointestinal diseases with a focus on primary care: A systematic review. JGH Open. 2019 Aug 27;4(2):221-229.
Mangione RA, Patel PN. Caring for patients with celiac disease: the role of the pharmacist. J Am Pharm Assoc (2003). 2008 Sep-Oct;48(5):e125-35; quiz e136-9.
Jamma S, Rubio-Tapia A, Kelly CP, et al. Celiac crisis is a rare but serious complication of celiac disease in adults. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010;8(7):587-590.
Al-Toma A, Volta U, Auricchio R et al. European Society for the Study of Coeliac Disease (ESsCD) guideline for coeliac disease and other gluten-related disorders. United European Gastroenterol J. 2019;7(5):583–613.
Matta R, Aramouni E, Mouawad P, et al. Celiac disease presenting as acute colonic pseudo-obstruction. J Med Liban. 2012;60(2):110-112.
Sanders DS, Hopper AD, Azmy IA, et al. Association of adult celiac disease with surgical abdominal pain: a case-control study in patients referred to secondary care. Ann Surg. 2005;242(2):201-207.
Kreutz JM, Adriaanse MPM, van der Ploeg EMC, et al. Narrative Review: Nutrient deficiencies in adults and children with treated and untreated Celiac Disease. 2020;12(2):500.
Fasano A, Catassi C. Celiac Disease. N Engl J Med. 2012;367:2419-2426.
Esmaeilzadeh A, Ganji A, Goshayeshi L, et al. Adult Celiac Disease: Patients Are Shorter Compared with Their Peers in the General Population. Middle East J Dig Dis. 2016;8(4):303-309.
Reunala T, Salmi TT, Hervonen K, et al. Dermatitis Herpetiformis: A Common Extraintestinal Manifestation of Coeliac Disease. Nutrients. 2018;10(5):602.
Dorros A, Malkani A, Blanchard S, Fasano A, Safta A. Is Pancreatic Insufficiency in Celiac Disease Due to Transient Enterokinase Deficiency? American Journal of Gastroenterology. 2010;105:pS52.